米托坦通过破坏肾上腺皮质束状带和网状带细胞，导致皮质醇和醛固酮合成障碍，几乎所有患者均需糖皮质激素替代治疗。

　　肾上腺皮质功能实验室评估体系

　　肾上腺皮质功能的评估需综合临床表现与实验室检查。临床表现包括疲劳、体重增加、畏寒、便秘等非特异性症状，但早期症状可能隐匿。实验室检查是确诊的关键，主要指标包括：

　　促甲状腺激素（TSH）：虽非直接反映肾上腺皮质功能，但可作为内分泌轴紊乱的筛查指标。

　　清晨皮质醇：清晨8:00血浆皮质醇<3 μg/dL提示肾上腺皮质功能不全，需进一步行促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激试验确诊。

　　ACTH：原发性肾上腺皮质功能不全时ACTH显著升高（>100 pg/mL），而继发性者ACTH降低或正常。

　　电解质：长期米托坦治疗可能导致低钠血症（发生率12%）和高钾血症（8%），需定期监测。

　　影像学检查（如肾上腺超声或CT）可评估肾上腺结构异常，但非诊断必需。对于疑似肾上腺危象的患者，需立即检测血糖、血钠和酸碱平衡指标，以指导紧急治疗。

　　糖皮质激素补充方案的制定原则

　　糖皮质激素替代治疗需遵循“个体化剂量调整+应激状态强化”原则。北京协和医院共识建议：初始阶段每日补充氢化可的松20-30 mg，分2-3次口服；出现感染、手术等应激状态时，剂量需增至50-100 mg/日。一项纳入234例患者的多中心研究显示，规范替代治疗使肾上腺危象发生率从17%降至3%。对于合并库欣综合征的患者，需联合酮康唑或美替拉酮控制皮质醇水平，但需警惕药物相互作用——米托坦可诱导CYP3A4酶，加速上述药物代谢，导致疗效衰减。

　　盐皮质激素缺乏的管理策略

　　醛固酮分泌受影响较轻，但长期米托坦治疗仍可能导致盐皮质激素缺乏。对于低钠血症患者，除限制水分摄入外，可补充氟氢可的松0.05-0.2 mg/日。需定期监测血钠、血钾和肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）活性，以指导剂量调整。对于合并高血压的患者，需谨慎使用RAAS抑制剂，以避免加重高钾血症。

　　特殊人群的剂量调整方案

　　老年患者因代谢能力下降，需将糖皮质激素起始剂量降低20%-30%，并增加监测频率。儿童患者因肾上腺皮质功能发育不成熟，需根据体重或体表面积计算剂量（通常为成人剂量的50%-70%）。对于合并糖尿病的患者，需选择对血糖影响较小的糖皮质激素（如泼尼松），并加强血糖监测。

　　长期治疗中的监测与随访

　　长期接受米托坦治疗的患者需定期评估肾上腺皮质功能，以调整糖皮质激素剂量。建议每3-6个月检测清晨皮质醇、ACTH和电解质；每12个月行ACTH刺激试验以评估肾上腺储备功能。对于停药患者，需继续监测至少12个月，以早期发现迟发性肾上腺皮质功能不全。患者教育是管理的重要环节，需告知患者识别肾上腺危象的症状（如严重乏力、低血压、低血糖）及应急处理措施（如立即口服或注射糖皮质激素）。

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